Ce este sindromul Stevens-Johnson?
Sindromul Stevens-Johnson este o tulburare rară, care pune viața în pericol a pielii și a membranelor mucoase. Experții asociază afecțiunea cu administrarea anumitor medicamente și cu infectarea.
Principalul simptom al sindromului Stevens-Johnson este formarea de pete dureroase roșii-întunecate, care duc la apariția de vezicule și descuamare extinse a pielii. Stratul superior al pielii, numit epiderma, se desprinde de al doilea strat de piele, numit derm.
În acest articol, descriem simptomele sindromului Stevens-Johnson și explicăm cauzele și opțiunile de tratament.
Prezentare generală
Prima descriere a sindromului Stevens-Johnson a avut loc în 1922 când doi medici - Albert Stevens și Frank Johnson - au evaluat simptomele unei afecțiuni necunoscute la doi băieți tineri și au publicat un raport despre această afecțiune.
Ca urmare a muncii lor, oamenii au numit afecțiunea sindromul Stevens-Johnson.
Sindromul Stevens-Johnson este similar cu necroliza epidermică toxică. Experții le consideră a fi în același spectru de boli, sindromul Stevens-Johnson fiind o formă mai puțin severă decât necroliza epidermică toxică.
Dacă simptomele unei persoane afectează mai puțin de 10% din suprafața corpului, acestea au sindromul Stevens-Johnson, în timp ce cei care au plasturi pe mai mult de 30% din suprafața corpului au necroliză epidermică toxică.
În cazurile în care simptomele afectează 10-30% din suprafața corpului, experții consideră că aceasta este o suprapunere între sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică.
Persoanele cu sindrom Stevens-Johnson necesită tratament într-un spital din cauza complicațiilor care pun viața în pericol. Acestea includ sepsis, cicatrizarea suprafețelor mucoasei (cum ar fi ochii și regiunea genitală), insuficiență multiplă a organelor și riscul unor tulburări severe ale temperaturii corpului, stării de hidratare și a altor funcții corporale.
Simptome
Simptomele inițiale ale sindromului Stevens-Johnson sunt mai degrabă generale decât specifice. Aceste simptome includ:
- febră
- simptome asemănătoare gripei
- o tuse
- dureri de corp
- un sentiment general de stare de rău
După 1-3 zile, oamenii vor observa o erupție roșie sau violet care se formează pe corp. De multe ori începe pe față și pe piept. Erupția se va transforma în cele din urmă în vezicule care se rup ușor, iar pielea va începe să se dezlipească.
Medicii descriu pielea persoanelor cu sindrom Stevens-Johnson ca fiind asemănătoare pielii care a suferit o arsură semnificativă.
Persoanele cu sindrom Stevens-Johnson vor dezvolta zone dureroase și crude ale pielii. Erupția și veziculele pot implica alte zone, cum ar fi:
- ochi
- gură
- gât
- organele genitale
Oamenii pot prezenta dureri la nivelul ochilor și organelor genitale și pot avea dificultăți la înghițire, respirație și urinare.
Persoanele care prezintă simptome la nivelul ochilor pot dezvolta complicații pe termen lung, cum ar fi pierderea vederii sau cicatrici severe în jurul ochilor. Cu toate acestea, medicii oculari sunt de acord că intervenția timpurie poate ajuta la minimizarea sau prevenirea acestor complicații.
Peste 50% dintre persoanele cu sindrom Stevens-Johnson vor prezenta complicații care le afectează vederea.
Uneori, afecțiunea se poate răspândi în intestin, provocând potențial simptome digestive. Oamenii pot prezenta diaree și scaune negre sau asemănătoare gudronului.
Poze
Tratament
Persoanele cu sindrom Stevens-Johnson trebuie să primească tratament în spital, adesea într-o unitate de terapie intensivă, unitate de arsuri sau unitate de dermatologie.
Medicii vor dori mai întâi să identifice dacă un anumit medicament cauzează sindromul Stevens-Johnson și să întrerupă utilizarea acestuia cât mai curând posibil. Aceștia pot sfătui o persoană să nu mai ia toate medicamentele neesențiale.
Medicii tratează persoanele cu sindrom Stevens-Johnson cu îngrijire de susținere și medicamente.
Îngrijirea de susținere poate include:
- îngrijire extinsă a rănilor
- managementul durerii
- suplimentarea cu lichide și nutriție
- suport respirator
- îngrijirea ochilor
- îngrijirea organelor genitale
- menținând temperatura camerei între 86.0 ° F și 89.6 ° F
- monitorizarea pielii pentru infecții
Pentru rănile care apar în gură, medicii pot recomanda o apă de gură dezinfectantă. Dacă afecțiunea afectează alte zone, cum ar fi ochii sau organele genitale, specialiștii vor juca un rol în îngrijirea persoanei.
Medicamentele pentru tratarea sindromului Stevens-Johnson pot include:
- analgezice pentru a diminua disconfortul
- steroizi topici pentru a reduce inflamația
- antibiotice pentru combaterea infecțiilor
Medicii pot prescrie analgezice unor persoane cu durere excesivă. Cu toate acestea, unii analgezici cauzează sindromul Stevens-Johnson.
Tratamente legate de imunitate
Uneori, medicii tratează sindromul Stevens-Johnson cu agenți imunomodulatori, cum ar fi glucocorticoizi, imunosupresoare, imunoglobuline intravenoase sau o combinație a acestora.
Există un consens mic cu privire la cel mai eficient tratament pentru sindromul Stevens-Johnson, dar în funcție de caracteristicile persoanei, unii medici sugerează că utilizarea off-label a ciclosporinei orale cu sau fără eternacept este strategia de tratament superioară.
Nu toți medicii vor prescrie glucocorticoizi, deoarece unii cred că pot:
- crește riscul de infecții
- întârzia regresul pielii
- prelungi șederea în spital
- provoacă o rată mai mare de deces
În general, medicii sunt de acord că sunt necesare mai multe cercetări înainte de a putea recomanda terapia cu glucocorticoizi pentru persoanele cu sindrom Stevens-Johnson.
Utilizarea imunoglobulinelor intravenoase este încă controversată.
Cauze
Cauza principală a sindromului Stevens-Johnson este utilizarea anumitor medicamente, dar unii oameni sugerează că este posibil să se obțină sindromul Stevens-Johnson din infecții.
Cercetătorii sunt de asemenea de acord că oamenii pot avea alți factori de risc necunoscuți în prezent pentru dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson.
Medicii trebuie să găsească cauza sindromului Stevens-Johnson pentru fiecare persoană. Dacă cauza este un medicament, vor trebui să întrerupă imediat medicamentul. Persoanele care dezvoltă sindromul Stevens-Johnson dintr-o infecție vor trebui să ia medicamente antibiotice adecvate.
Medicamente
Unele medicamente care pot provoca sindromul Stevens-Johnson includ:
- alopurinol (Zyloprim)
- unele medicamente pentru tuse și răceală
- medicamente antiepileptice, inclusiv carbamazepină (Tegretol), lamotrigină (Lamictal) și fenitoină (Dilantin)
- analgezice, în special clasa de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene numite oxicams
- terapii pentru cancer
- antibiotice, cum ar fi medicamentele pentru penicilină și sulfonamidă
- nevirapină (Viramune)
Infecții
Anumite infecții, cum ar fi mycoplasma pneumoniae, pot provoca sau au o asociere cu sindromul Stevens-Johnson.
Factori de risc
Unii oameni sunt mai expuși riscului decât alții de a dezvolta sindromul Stevens-Johnson. Factorii care cresc șansele unei persoane de a dezvolta sindromul Stevens-Johnson pot include:
- HIV
- cancer
- un sistem imunitar slăbit
- antecedente personale sau familiale de sindrom Stevens-Johnson sau necroliză epidermică toxică
- o variație specifică a uneia dintre genele HLA
Incidența sindromului Stevens-Johnson și a necrolizei epidermice toxice este de aproximativ 100 de ori mai mare la persoanele cu HIV decât la cei care nu trăiesc cu această afecțiune.
Outlook
Sindromul Stevens-Johnson este o afecțiune severă a pielii care se poate dezvolta ca răspuns la anumite medicamente sau infecții. Persoanele cu sindrom Stevens-Johnson necesită asistență medicală imediată.
Medicii care tratează persoanele cu sindrom Stevens-Johnson vor oferi îngrijire de susținere și se vor asigura că pielea nu se infectează.
De asemenea, vor opri fie medicamentele responsabile de sindrom pentru a preveni agravarea stării, fie vor trata infecția care a cauzat tulburarea.
În ciuda numeroaselor opțiuni de tratament, oamenii pot muri din cauza sindromului Stevens-Johnson. Persoanele cu forme mai severe de sindrom Stevens-Johnson au rate mai mari de mortalitate. Adulții mai în vârstă și persoanele cu alte afecțiuni medicale subiacente au, de asemenea, un risc mai mare de a muri.
