Care este boala Behçet?

Boala Behçet, cunoscută și sub numele de sindrom Behçet, este o tulburare autoinflamatoare pe termen lung care afectează vasele de sânge ale corpului.

Acest lucru poate duce la multe simptome diferite, inclusiv probleme vasculare, răni orale, răni genitale și cutanate, inflamații ale ochilor, artrită și inflamații ale intestinului, creierului și măduvei spinării.

Este o afecțiune recidivantă și remitentă, ceea ce înseamnă că uneori nu pot exista simptome, dar, în timpul unei erupții, simptomele se agravează pentru o vreme.

Fapte rapide despre boala Behçet

• Boala Behçet este o afecțiune rară care se observă cel mai frecvent în Turcia, dar apare în alte țări din întreaga lume.
• Potrivit Asociației Americane a Bolilor Behçet, prevalența bolii Behcet în Turcia este de până la 400 de cazuri la 100.000 de persoane.
• Boala Behçet afectează o persoană din 170.000 în Statele Unite.
• Condiția nu este contagioasă și nu poate fi răspândită de la persoană la persoană
• Boala Behçet îi afectează pe toți în mod diferit, iar simptomele se pot intensifica și slăbi pe parcursul unei săptămâni sau mai mult.

Tratament

Aftele bucale sunt un simptom comun al bolii Behçet.

Nu există nici un remediu pentru boala Behçet, dar unele terapii și opțiuni de stil de viață pot ajuta la ameliorarea simptomelor.

Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și ale Pielii (NIAMS) sugerează odihna și exercițiile fizice pentru a ajuta la reducerea durerii și prevenirea complicațiilor suplimentare.

Odată ce o persoană are diagnosticul bolii Behçet, o echipă de profesioniști din domeniul sănătății va face recomandări cu privire la opțiunile de tratament.

Echipa poate include un specialist în sănătate orală, un dermatolog, oftalmolog și un reumatolog, printre altele.

Terapii medicamentoase

Potrivit Serviciului Național de Sănătate (NHS) al Regatului Unit, medicamentele includ:

Corticosteroizi: Acestea reduc inflamația și pot fi utilizate ca tratament sistemic, care afectează întregul corp sau în aplicații topice, de exemplu, pentru tratarea rănilor bucale.

Imunosupresoare: Acestea reduc medicamentele sistemice, activitatea excesivă a sistemului imunitar, care stă la baza majorității simptomelor lui Behçet.

Terapii biologice: Aceasta este o terapie sistemică mai nouă. Acesta vizează unele dintre procesele biologice specifice care sunt implicate în provocarea simptomelor. De exemplu, inhibitorii alfa ai factorului de necroză tumorală (inhibitori ai TNFa) afectează anticorpii care duc la inflamație.

Terapia topică

Aceasta se aplică pe suprafețele corpului. Poate include utilizarea terapiei de calmare a durerii, inclusiv clătiri cu corticosteroizi, geluri, picături pentru ochi și unguente. Exemplele includ acetonida de triamcinolonă, betametazona și dexametazona.

Terapia orală

Uneori, poate fi necesar să se trateze cu medicamente care funcționează pe tot corpul. Aceste medicamente includ:

• colchicina, un medicament utilizat pentru prevenirea gutei
• corticosteroizi
• medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar, cum ar fi azatioprina, ciclosporina și ciclofosfamida
• medicamente care modifică modul în care funcționează celulele imune ale corpului

Se pot recomanda medicamente suplimentare pe baza simptomelor care se dezvoltă. Pacienții trebuie să discute despre opțiunile de tratament cu furnizorul lor de asistență medicală.

În timpul sarcinii

Al lui Behçet nu pare să fie legat de complicațiile sarcinii, dar medicamentele utilizate pot fi dăunătoare pentru copilul nenăscut.

Din acest motiv, cel mai bine este ca orice sarcină să fie planificată și discutată mai întâi cu un furnizor de sănătate.

Uneori, un copil se naște cu boala neonatală Behçet. Acest lucru este foarte rar și de obicei se rezolvă în decurs de 6 până la 8 săptămâni.

Sfaturi despre stilul de viață

Nu există dovezi că o dietă specifică va ameliora simptomele bolii Behçet, dar consumul sănătos va spori ajutorul general și va reduce riscul unor probleme suplimentare.

Evitarea nucilor poate ajuta la prevenirea unei erupții. Alți factori declanșatori par să includă ananasul, unele brânzeturi și stresul.

Consumul unei diete echilibrate și variate, cu multe fructe și legume, și evitarea alimentelor care conțin prea multe grăsimi sau zahăr este cel mai bun pentru sănătatea generală.

Unele persoane cu această afecțiune au sugerat că o sensibilitate la anumite alimente poate declanșa o erupție.

Într-un studiu, cercetătorii au descoperit că următoarele elemente au agravat ulcerele bucale legate de Behçet la 32-35% dintre respondenții la un chestionar:

• ananas
• Emmental și alte brânzeturi
• nuci în general, migdale și arahide
• lămâie

Decuparea temporară a articolelor individuale, cum ar fi ananasul, nucile sau brânza, poate ajuta la identificarea oricăror elemente care agravează simptomele.

În același studiu, 37-47% dintre participanți au raportat, de asemenea, că stresul și oboseala au agravat simptomele.

Orice suplimente sau terapii complementare trebuie discutate mai întâi cu un furnizor de servicii medicale, deoarece acestea pot agrava simptomele sau pot interacționa cu tratamentul.

Cauze

Cauza exactă a bolii Behçet este necunoscută, dar se crede că este o boală autoimună.

În acest tip de afecțiune, sistemul imunitar reacționează în mod greșit la o substanță sau proces normal din organism, ducând la simptome de inflamație.

Anumite grupuri de persoane prezintă un risc mai mare de a dezvolta boala decât altele.

Vârstă: toate vârstele și sexele sunt expuse riscului de a dezvolta boala Behçet, dar afectează cel mai frecvent persoanele de 20 și 30 de ani. Bărbații au de obicei simptome mai severe decât femeile.

Etnie și localizare geografică: acestea pot juca un rol în cât de probabilă este o persoană să dezvolte boala Behçet. Afecțiunea este cea mai frecventă la bărbații din Orientul Mijlociu și Asia și la femeile din Statele Unite, alte țări occidentale, Japonia și Coreea.

Factori genetici și ereditari: poate exista o componentă genetică sau moștenită a bolii. Boala Behçet ar putea fi, de asemenea, legată de bacterii, viruși sau factori de mediu. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări, înainte ca aceste sugestii să poată fi confirmate.

Simptome

Boala Behçet îi afectează pe toți în mod diferit. Persoanele care suferă de boală pot prezenta apariția simptomelor, în care simptomele se estompează și scad pe o perioadă de săptămâni sau mai mult. Simptomele bolii Behçet pot dispărea și fără tratament.

Condiția provoacă o gamă largă de simptome care afectează diferite zone ale corpului. Aceste simptome includ următoarele.

Afte bucale

De obicei, rănile dureroase din gură sunt primul simptom al bolii Behçet. Boala poate determina apariția unui singur ulcer sau mai mult de o durere.

Aceste răni pot de oriunde în gură, zone specifice includ limba, buzele, gingiile, amigdalele, căptușeala obrajilor, acoperișul gurii și partea din spate a gâtului.

Aftele bucale cauzate de boala Behçet pot fi:

• dureros
• superficial sau profund
• rotund sau oval
• baza albă sau galbenă cu un halou roșu care înconjoară inflamarea
• cu dimensiuni cuprinse între 1 și 20 de milimetri

Leziunile din gură dispar adesea în decurs de 10 până la 20 de zile, cu cicatrici ocazionale.

Rani genitale

Potrivit NIAMS, peste jumătate dintre cei care trăiesc cu boala Behçet vor dezvolta leziuni genitale. Această cifră include atât bărbații, cât și femelele.

Bărbații pot avea ulcere pe scrot și pe arborele sau capul penisului. Uneori, aceste leziuni sunt asociate cu o altă afecțiune numită epididimită, inflamația tuburilor care transportă sperma.

Femeile pot prezenta leziuni la nivelul vulvei, vaginului și colului uterin

Aceste răni se prezintă de obicei ca:

• dureri roșii, răni deschise
• poate fi mare și profund

Când aceste răni se vindecă, cicatricile afectează adesea zona.

Răni ale pielii

Pielea, gura și rănile genitale pot apărea cu boala Behçet.

Persoanele cu boala Behçet pot prezenta probleme cu pielea numite eritem nodos. Acest răspuns inflamator al pielii face ca pielea să dezvolte noduli roșii și sensibili care sunt adesea ulcerați.

Aceste leziuni pot avea o asemănare cu umflături pline de puroi sau vânătăi. Alte leziuni asociate bolii Behçet includ noduli acneiformi, pseudofoliculită și leziuni papulopustulare.

Probleme oculare

Cei care trăiesc cu boala Behçet se confruntă adesea cu inflamația stratului mijlociu al ochilor. Această afecțiune este cunoscută sub numele de uveită.

Uveita anterioară afectează partea din față a ochiului. Simptomele frecvente includ durere, vedere neclară, sensibilitate la lumină și producție excesivă de lacrimi. Un strat de puroi poate fi văzut în ochi.

Uveita posterioară afectează partea din spate a ochiului și retina. Simptomele frecvente includ vederea neclară, flotări, durere, roșeață și sensibilitate la lumină.

Problemele oculare cauzate de boala Behçet pot provoca complicații grave dacă nu sunt tratate, inclusiv orbirea sau pierderea parțială a vederii.

Probleme vasculare

Inflamația venelor și arterelor poate duce la complicații grave, cum ar fi cheaguri de sânge, anevrism și vase înguste sau blocate.

Persoanele cu boala Behçet pot prezenta o afecțiune numită tromboflebită, cu simptome precum roșeață, durere, căldură și umflarea extremității datorită prezenței unui cheag de sânge. De asemenea, au fost raportate murmure toracice.

Artrită

Una sau mai multe articulații pot fi afectate de inflamația articulațiilor legate de boala Behçet. Durerea, umflarea și rigiditatea dispar de obicei în decurs de câteva săptămâni.

Articulațiile cel mai frecvent afectate includ genunchii, gleznele, încheieturile și coatele. Unele persoane afectate de boala Behçet vor prezenta dureri de spate sau de fese, cauzate de inflamația unei articulații din bazin.

Nu există nicio leziune permanentă a articulațiilor cu artrita legată de Behçet

Rani intestinale

Uneori, ulcerele se pot forma oriunde în sistemul digestiv, de la gură la anus. Pacienții afectați în această zonă pot prezenta simptome precum lipsa poftei de mâncare, durere, vărsături, diaree și sângerări rectale.

O afecțiune rară cunoscută sub numele de sindrom Budd-Chiari se poate dezvolta la unii pacienți. În această stare, vena care duce sângele departe de ficat este blocată.

Probleme pulmonare

Deși rare, plămânii pot fi afectați de boala Behçet. Afecțiunea poate provoca simptome precum tuse, dificultăți de respirație și anevrisme în artera pulmonară.

Probleme cu sistemul nervos central

Boala Behçet poate duce la inflamația creierului și a trunchiului cerebral. Această inflamație poate provoca simptome precum dureri de cap, confuzie, accidente vasculare cerebrale, modificări ale personalității, dezorientare, febră, echilibru slab și pierderi de memorie.

Simptomele pe care pacienții trebuie să le raporteze imediat echipei de asistență medicală includ:

• febră
• durere de cap
• gat intepenit
• dificultate de coordonare

Aceste simptome pot indica inflamația trunchiului cerebral. Simptomele netratate pot duce la un accident vascular cerebral.

Alte simptome

În unele cazuri, pot apărea boli cardiace sau renale.

În plus, unii pacienți pot dezvolta ulcere ale gurii și genitale cu cartilaj inflamat, denumit sindrom MAGIC.

Acest simptom este cel mai probabil să apară la pacienții atât cu boala Behçet, cât și cu o altă tulburare rară numită policondrită recidivantă.

Această afecțiune determină inflamarea cartilajului și a altor țesuturi conjunctive din corp.

Diagnostic

Deoarece nu există un singur test pentru diagnosticarea bolii Behçet, medicii trebuie să excludă orice afecțiune care imită boala.

Criteriile clinice internaționale pentru diagnosticul bolii Behçet necesită ca anumite simptome să fie prezente pentru a putea fi pus un diagnostic.

Un diagnostic necesită:

• Prezența ulcerelor bucale recurente de cel puțin trei ori într-un singur an

În plus față de cele de mai sus, trebuie îndeplinite cel puțin două dintre criteriile de mai jos:

• ulcere genitale recurente
• inflamația ochilor (uveită) confirmată printr-un examen ocular
• leziuni ale pielii la adulții care nu iau corticosteroizi
• o citire pozitivă a testului pathergy în 24-48 de ore de la test

Într-un test pathergy, un medic introduce un ac mic și curat în pielea antebrațului. Un rezultat pozitiv este dat dacă se formează o umflătură mică, roșie, la 1-2 zile după introducerea acului.

Outlook

Behçet’s este o afecțiune pe tot parcursul vieții, dar majoritatea persoanelor cu boală pot trăi o viață plină și productivă, potrivit Asociației Americane Behçet’s.

Medicația poate ameliora durerea, poate controla simptomele și poate ajuta la reducerea frecvenței și severității erupțiilor.